Isolierte Ektopie Lentis, bekannt als primäre Linsenluxation, wird seit mehr als 75 Jahren als familiäre Erkrankung bei Hunden anerkannt. PLL tritt bei mehreren Terrier-Rassen und in einigen anderen Rassen mit wahrscheinlicher Terrier-Vorfahren häufig auf. In den meisten Fällen bleibt PLL unentdeckt, bis eine der Linsen grob aus der patellaren Grube verschoben ist. Begleitende Iridodonesis signalisiert normalerweise eine Subluxation im gegenüberliegenden Auge. Eine grobe Verschiebung der Linse im zweiten Auge folgt oft Wochen oder Monate später. Ultrastrukturelle Anomalien der zonulären Fasern sind bereits im Alter von 20 Monaten offensichtlich, lange bevor die initiale Luxation auftritt, die typischerweise auftritt, wenn die Hunde 3 bis 8 Jahre alt sind.

Vererbung: autosomal rezessiv

Mutation: ADAMTS17-Gen

Gentest: Die verwendete Methode zum Testen ist äußerst genau und ermöglicht eine vollständige Unterscheidung zwischen betroffenen Tieren, Trägern und gesunden Hunden. Der Test kann in jedem Alter durchgeführt werden.